Гипокортицизм или недостаточная функция надпочечников

Гипокортицизм сопровождается снижением уровня гормона укажите один вариант ответа

Надпочечники – парный внебрюшинный орган, представлен мозговым веществом и корковым слоем. Кора надпочечников, включающая до 90% массы, представлена тремя зонами: наружной – клубочковой (z. glomerulosa), средней – пучковой (z. fasticulata), внутренней – сетчатой (z. reticularis). В корковом слое надпочечников вырабатывается около 50 стероидных соединений из холестерина, липопротеидов низкой плотности (ЛПНП), липопротеидов высокой плотности (ЛПВП) или из ацетата.

Клубочковая зона, составляющая около 15% ткани надпочечников, является местом продукции минералокортикоидов, в первую очередь альдостерона. Промежуточными этапами образования альдостерона являются прогестерон, ДОК, кортикостерон и 18-оксикортикостерон.

Клетки пучковой зоны, составляющие до 75% ткани коркового вещества, продуцируют глюкокортикоиды (в основном кортизол – гидрокортизон). Клетки сетчатой зоны вырабатывают не только кортизол, но и половые гормоны – эстрогены и андрогены. Промежуточными продуктами синтеза гормонов пучковой и сетчатой зон являются С-19-стероиды, обладающие андрогенной активностью.

В ряде случаев имеет место дополнительная эктопированная ткань коркового вещества надпочечников (в почках, селезенке, вдоль аорты и т. д.).

Окончательное формирование указанных зон коркового вещества надпочечников происходит к 3-х-летнему возрасту.

Стимуляторами клубочковой зоны коры надпочечников являются ангиотензин-II и в меньшей степени ангиотензин-III. Ангиотензин-II активирует продукцию альдостерона как на стадии включения холестерина в прегненолон, так и на поздних стадиях превращения кортикостерона в 18-гидроксикортикостерон. В то же время он является митогеном для клеток клубочковой зоны. Одним из дериватов ангиотензина-II является ангиотензин-III, обладающий слабой вазоконстрикторной активностью. Ангиотензиназы эндотелия сосудов завершают инактивацию ангиотензинов.

АКТГ обладает слабым тропным и митогенным действием на клубочковую зону в условиях нормы, но при гиперпродукции этого гормона резко возрастают активационные эффекты. Выраженным стимулирующим влиянием на клубочковую зону обладают мелатонин и серотонин, а также β-липотропин. При стрессе возникает усиление продукции минералокортикоидов под влиянием АКТГ, АДГ, ангиотензинов, катехоламинов.

Продукция минералокортикоидов подавляется натриуретическими пептидами (атриопептидами), эндогенными опиатами, дофамином.

Атриопептиды – естественные антагонисты минералокортикоидов и вазопрессина, продуцируются секреторными кардиомиоцитами предсердия, а также в легких, цнс, вегетативных ганглиях и других тканях. Атриопептиды оказывают дилататорный и гипотензивный эффекты, снижают реабсорбцию натрия в почках и увеличивают процессы фильтрации. Секреция атриопептидов возрастает при гиперволемии, гипертензии, растяжении предсердий, солевой нагрузке. Стимуляторами секреции атриопептидов являются глюкокортикоиды, минералокортикоиды, вазопрессин. Как компенсаторная реакция гиперпродукция атриопептидов возрастает при сердечной и почечной недостаточности.

Резкие нарушения эндокринных влияний со стороны надпочечников на метаболические процессы и, в частности, на водно-электролитный баланс имеют место в условиях гипер- и гипокортицизма.

В 15-30% случаев в основе гиперкортицизма лежит первичное поражение клеток коркового вещества надпочечников чаще опухолевой природы (глюкостерома), что обуславливает развитие синдрома Иценко-Кушинга. Злокачественные опухоли – глюкостеромы – возникают чаще у мужчин, у женщин опухоли аналогичной локализации носят доброкачественный характер. В ряде случаев формируется глюкоандростерома.

Гиперкортицизм, связанный с развитием адренокортикотропиномы гипофиза, именуется в России болезнью Иценко-Кушинга. С указанной патологией связаны до 50-80% случаев эндогенного гиперкортицизма. Синдром эктопической автономной секреции АКТГ составляет 5-15% эндогенного гиперкортицизма, возникает чаще у мужчин при бронхогенном раке легкого, карциноидах желудочно-кишечного тракта, при тимоме, β-инсуломе, раке щитовидной железы и т. д. Ятрогенный гиперкортицизм возникает при длительном лечении глюкокортикоидами заболеваний иммуноаллергической, онкогенной природы. Нарушения водно-электролитного обмена при гиперкортицизме характеризуются развитием гипернатриемии, гипокалиемии, отеками, гиперкальциемией, развитием интрацеллюлярного ацидоза и экстрацеллюлярного алкалоза. Указанные изменения связаны с избыточной потерей калия с мочой при одновременном усилении поступления в клетки натрия и водорода под влиянием глюкокортикоидов.

Нарушения водно-электролитного баланса при синдроме Иценко-Кушинга (первичном гиперкортицизме) сочетаются с системными нарушениями белкового, жирового, углеводного обменов, как и при болезни Иценко-Кушинга.

Последние характеризуются усилением катаболических реакций в лимфоидной, соединительной, мышечной, костной, хрящевой тканях, развитием отрицательного азотистого баланса. Глюкокортикоиды – контринсулярные гормоны, – в связи с чем возможны гипергликемия, глюкозурия, полиурия, полидипсия. Одновременно возникают перераспредение жиров, активируется атеросклеротический процесс.

Минералокортикоиды – альдостерон и дезоксикортикостерон – важнейшие регуляторы функции дистальных почечных канальцев и собирательных трубочек – обеспечивают задержку натрия, усиление секреции калия и протонов водорода. В то же время мишенями аналогичного действия минералокортикоидов являются слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта, потовые, слюнные и молочные железы. Минералокортикоиды, являясь производными холестерина, достаточно легко проникают через липидный бислой цитоплазматических мембран клеток-мишеней, связываются с цитозольными рецепторами I типа, а затем проникают в ядро, вызывая дерепрессию определенных участков генома, синтез белков-переносчиков, обеспечивающих реабсорбцию натрия в обмен на экскрецию калия и водорода.

Неконкурентным антагонистом альдостерона является предсердный натрийуретический фактор.

Так называемые быстрые эффекты минералокортикоидов на водно-электролитный баланс обусловливаются их прямым действием на цитоплазматические мембраны клеток различных органов и тканей, в частности на фосфатидил-инозитоловые посредники. При этом чрезвычайно быстро (в течение 1-2 минут) возникает задержка ионов натрия с одновременной потерей протонов водорода и калия практически всеми клетками организма человека, что приводит к повышению их возбудимости и функциональной активности.

В связи с этим очевидны выраженные нарушения водно-электролитного баланса в условиях гиперальдостеронизма.

Гиперальдостеронизм может быть первичным (наследственным), связанным с аномалией структуры альдостеронсинтетазы. Значительно чаще встречается приобретенный первичный гиперальдостеронизм (синдром Конна).

Приобретенный первичный гиперальдостеронизм, или синдром Конна, впервые был описан в 1955 году. Причиной этой патологии в 85% случаев является гормонально активная опухоль клубочковой зоны коры надпочечников (альдостерома), реже (

в 9%) диффузная гиперплазия коры надпочечников,

в 6% случаев наблюдается карцинома и иногда опухоль с эктопической локализацией (яичник, кишечник, щитовидная железа). Заболевание наиболее часто возникает в возрасте 30-45 лет.

При всех формах первичного гиперальдостеронизма тормозится продукция ренина за счет активации волуморецепторов на фоне гиперволемии.

Симптоматика заболевания связана со свойственным гиперпродукции минералокортикоидов нарушением водно-электролитного баланса, т.е. чрезмерной задержкой натрия в органах-мишенях при одновременном усилении экскреции калия и ионов водорода.

Клиническая манифестация нарушений водно-электролитного баланса при синдроме Конна характеризуется развитием нервно-мышечных расстройств, симптоматики нефропатии и гипертензии.

К нервно-мышечным симптомам относятся мышечная слабость, судороги, парестезии, обусловленные чрезмерной потерей калия. Миастения проявляется в виде периодических приступов.

Потеря калия в условиях гиперальдостеронизма сопровождается развитием гипокалиемической нефропатии в 80% наблюдений, нарушением структуры и функции проксимальных и дистальных канальцев, снижением чувствительности V2-рецепторов к вазопрессину.

Чрезмерная задержка натрия в гладкомышечных элементах сосудистой стенки приводит к их частичной деполяризации, повышению возбудимости, развитию вазоконстрикции даже в ответ на действие физиологических концентраций вазоконстрикторов: адреналина, норадреналина, АДГ.

Одновременно возникают гидратация сосудистой стенки, снижение ее эластичности, повышение базального сосудистого тонуса. Все перечисленные факторы приводят к развитию гипертензии.

Задержка натрия и воды под влиянием минералокортикоидов способствует повышению объема циркулирующей крови, развитию внутриклеточной гидратации.

Вторичный гиперальдостеронизм – наиболее частая форма патологии. Вторичный гиперальдостеронизм носит симптоматический характер, возникает в случаях гиповолемии, гипоксии и ишемии почек, гипонатриемии и гиперкалиемии, при беременности, рениноме, а также при активации симпатоадреналовой системы в связи с возбуждением соответствующих рецепторов (волумо-, хемо-, осморецепторов), клеток ЮГА почек, а также ряда других органов и тканей. Пусковым механизмом вторичного гиперальдостеронизма является активация ренин-ангиотензиновой системы. В настоящее время очевидно наличие циркулирующей (системной) и тканевой (местной) ренин-ангиотензиновых систем.

Циркулирующая ренин-ангиотензиновая система включает следующие компоненты: ренин, ангиотензиноген, ангиотензины, ангиотензинпревращающий фермент. Ренин – протеолитический фермент, продуцируемый клетками ЮГА почек, расщепляет ангиотензиноген (α2-глобулин с ММ около 60 кД) и его в ангиотензин-I. Последний обладает незначительным вазоконстрикторным эффектом. Ангиотензин-I под влиянием ангиотензинпревращающего фермента (металлопротеиназы) последовательно переходит в ангиотензин-II, ангиотензин-III и ангиотензин-IV. Ангиотензин-II обладает наиболее выраженным вазоконстрикторным действием, влияя на соответствующие рецепторы сосудистой стенки, и стимулирует секрецию минералокортикоидов, задержку натрия и воды в организме, потерю калия и протонов.

Тканевая ренин-ангиотензиновая система, включающая экспрессию генов ренина, наличие ангиотензина-I, ангиотензинпревращающего фермента, ангиотензина-II, ангиотензиновых рецепторов, обнаружена в надпочечниках, головном мозге, сердце, кровеносных сосудах, почках. Причем в тканях возможно образование ангиотензина-II из ангиотензина-I без участия ангиотензинпревращающего фермента, а под влиянием химазы, катепсина, тканевого активатора плазминогена.

В тканях имеет место и прямой путь превращения ангиотензиногена в ангиотензин-II под влиянием ферментов катепсина Q, тонина, элластазы, тканевого активатора плазминогена.

Нарушения водно-электролитного баланса в условиях вторичного гиперальдостеронизма аналогичны таковым, возникающим при синдроме Конна, но выражены в меньшей мере. Это, прежде всего, чрезмерная задержка натрия и воды, потеря калия и протонов водорода в дистальных сегментах почек, слизистой желудочно-кишечного тракта.

Расстройства электролитного баланса при гиперальдостеронизме приводят к развитию отеков, задержке натрия и воды внутри клеток, формированию гипертензивного синдрома, гипертрофии миокарда. Длительная задержка натрия сопровождается усилением продукции атриопептидов; при этом в собирательных трубках увеличивается выделение натрия и воды, отеки спадают. Однако в дистальных канальцах атриопептиновые рецепторы представлены слабо, где эффекты альдостерона сохраняются в полной мере. Длительная потеря калия при гиперальдостеронизме обуславливает формирование гипокалиемической нефропатии и, соответственно, снижение чувствительности дистальных канальцев почек к АДГ. При этом возникает полиурия.

Читайте также:  Игры разума интеллектуальная игра для 3 классов олимпиадные задания 3 класс по теме

Гипокортицизм проявляется в виде надпочечниковой недостаточности. Различают острую и хроническую недостаточность надпочечников. Острая недостаточность развивается при тромбозе и эмболии сосудов надпочечников (синдром Уотерхауса-Фридериксена). Хроническая надпочечниковая недостаточность может быть первичной и вторичной. Первичная хроническая недостаточность надпочечников связана чаще с их аутоиммунным поражением, развитием туберкулеза, реже – опухолевого процесса (ангиомы, ганглионевромы), в ряде случаев связана с метастазированием опухолевых клеток в надпочечники или с грибковым, сифилитическим разрушением надпочечников.

Острая недостаточность надпочечников – критическое состояние, проявляющееся развитием коллапса, резкой адинамии, потерей сознания. Основные клинические проявления надпочечниковой недостаточности обусловлены тяжелыми нарушениями водно-электролитного баланса и углеводного обмена в связи с дефицитом глюко- и минералокортикоидов. При этом возникает резкое снижение реабсорбции натрия и хлоридов в дистальных сегментах почек и кишечнике, развиваются чрезмерная потеря натрия и полиурия. Снижение содержания натрия и воды в организме приводят, в частности, к падению базального сосудистого тонуса, развитию гипотонии различной степени тяжести. Достаточно весомый вклад в развитие клинических проявлений гипокортицизма вносит усиление реабсорбции ионов калия в дистальных сегментах почек и кишечнике и увеличение его концентрации в крови. Гиперкалиемия сопровождается нарушением сократительной способности миокарда вплоть до остановки сердца, развитием спастических сокращений кишечника и, соответственно, диареей, рвотой, абдоминальными болями.

При дефиците глюкокортикоидов – контринсулярных гормонов – усиливается гипогликемизирующее действие инсулина, уровень сахара в крови резко снижается вплоть до развития гипогликемического коматозного состояния.

Дефицит глюкокортикоидов при гипокортицизме сопровождается подавлением гемопоэза в костном мозге, эритропоэза, одновременно возникает гиперплазия лимфоидной ткани.

При хроническом гипокортицизме (болезнь Аддисона) возникает гиперпигментация кожи, что связано в определенной степени с гиперпродукцией проопиомеланокортина аденогипофиза, содержащего в своем составе меланоцитостимулирующий гормон (МСГ).

Нарушения метаболического статуса, в частности водно-солевого гомеостаза, при хроническом гипокортицизме выражены в значительно меньшей мере, чем при остро развивающейся патологии. Однако в основе расстройств водно-электролитного баланса лежат усиленная потеря натрия и воды при одновременной активации всасывания калия, протонов водорода в дистальных сегментах почек и в желудочно-кишечном тракте, приводящие к типичным системным функциональным расстройствам.

Источник

Гипокортицизм

Гипокортицизм (Надпочечниковая недостаточность) – характеризуется снижением или полным прекращением выработки гормонов корой надпочечников при деструкции (первичный гипокортицизм) или как результат изменения гипоталамо-гипофизарного влияния (вторичный и третичный гипокортицизм)

Этиология

Первичный гипокортицизм

Первичный гипокортицизм (Болезнь Аддисона) развивается в результате разнообразных деструктивных процессов в коре надпочечников:

– аутоиммунные заболевания с распространением на надпочечники (аутоиммунный адреналит), составляют 98 % случаев;

– туберкулёз надпочечников, имеет распространение среди больных туберкулёзом лёгких и является результатом гематогенного распространения микобактерий туберкулёза;

– амилоидоз коры надпочечников;

– инфекционные поражения (ВИЧ-инфекция, сифилис, поражения грибами);

– адренолейкодистрофия – генетически обусловленное заболевание, которое сопровождается накоплением длинноцепочных жирных кислот в коре надпочечников с последующей дистрофией;

– нечастые причины (коагулопатии, двухсторонний инфаркт надпочечников, метастатические поражения, двухсторонняя адреналэктомия).

Вторичный гипокортицизм

Вторичный гипокортицизм причиной являются:

– наличие новообразований в гипоталамо-гипофизарной области;

– послеоперационные нарушения, травматические поражения головного мозга;

– тромбоз кавернозного синуса, состояния после значительных кровотечений;

– аутоиммунные поражения гипофиза;

– длительное гормональное лечение и развитие атрофии надпочечников;

– острая надпочечниковая недостаточность (Аддисоновый криз).

Третичный гипокортицизм

Третичный гипокортицизм развивается при снижении продукции кортиколиберина из-за развития опухоли или значительном снижении кровообращения в гипоталамической области, после лучевой терапии, в случаях психогенной анорексии, токсических влияний.

Патогенез

При первичном гипокортицизме в случае деструкции свыше 90% коры двух надпочечников развивается недостаток альдостерона и кортизола.

Недостаток альдостерона приводит к утрате натрия, задержке калия и прогрессирующему обезвоживанию.

Уменьшение кортизола является причиной срыва адаптивных способностей организма, замедлению глюконеогенеза и выработки гликогена, по механизму обратной связи происходит увеличение синтеза адренокортикотропного гормона. Протеолиз адренокортикотропного гомона характеризуется повышенным образованием меланоцитстимулирующего гормона и, как следствие, гиперпигментацией кожи и слизистых оболочек.

Вторичный гипокортицизм характеризуется недостатком адренокортикотропного гормона с последующим формированием дефицита кортизола.

Эпидемиология

Первичный гипокортицизм впервые диагностируется у 40–60 человек ежегодно на один миллион взрослого населения.

Частота распространения вторичного и третичного гипокортицизма неизвестна.

Клиническая картина

Заболевание начинается с возникновения общего недомогания, повышения восприимчивости к солнечной радиации и устойчивого загара. Нарушается аппетит, простудные заболевания приобретают затяжной и вялотекущий характер и трудно поддаются лечению.

Манифестация заболевания характеризуется увеличением пигментации кожи, особенно в местах с механическим влиянием: подмышечные и паховые области, кожа кистей и локтей, губы и слизистая оболочка ротовой полости. Окрашивание кожных покровов может варьировать от золотистого до серого оттенков.

Возникающая на этом фоне артериальная гипотензия трудно подается коррекции, частота сердечных сокращений увеличивается, появляются боли в животе, сопровождающиеся диспептическими расстройствами, прогрессирует мышечная слабость, которая усложняет перемещение замедленным шагом, снижается вес тела.

Характерными проявлениями являются увеличение потребности в поваренной соли и предрасположенность к падению уровня глюкозы в крови.

Первичный гипокортицизм часто сопровождается грибковыми поражениями, возможно сочетание с сахарным диабетом первого типа, аутоиммунным тиреоидитом, гипотиреозом, токсическим зобом.

Вторичный и третичный гипокортицизм сопровождаются менее характерной симптоматикой, пигментации кожи зачастую отсутствуют, заболевание может проявить себя при стрессовой ситуации.

Диагностика

Клиническими критериями подтверждения гипокортицизма являются: характерная пигментация кожи, снижение веса тела, нехарактерная реакция на физическую нагрузку (понижение артериального давления), уменьшение кортизола в крови (менее 100 нмоль/л), повышение количества калия в крови (свыше 5 ммоль/л), снижение натрия в сыворотке крови (менее 230 ммоль/л), гипогликемия. Кортикотропин при первичном гипокортицизме имеет тенденцию к нарастанию свыше 100 нмоль/л и снижается при вторичном.

На начальных стадиях заболевания с целью уточнения диагноза проводится функциональная проба аналогом кортикотропина продолжительного действия синактеном-депо. В случае первичного гипокортицизма заболевание характеризуется отсутствием нарастания кортизола в крови после проведенной стимуляции, при вторичном гипокортицизме концентрация кортизола явно возрастает.

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо дифференцировать от состояний, которые могут сопровождаться гиперпигментацией кожи, общим недомоганием, снижением веса тела, устойчивой гипотензией: диффузный токсический зоб, гиперхроматоз, хронические поражения кишечника, невротические синдромы.

Лечение

Лечебные мероприятия направлены на активизацию выработки естественных собственных гормонов и заместительной терапией стероидами с постоянным мониторингом: артериального давления, веса тела, уровней кортизола и кортикотропина, концентрацией калия и натрия в сыворотке крови, цвета кожных покровов.

Диетическое питание должно содержать не менее 60% углеводов, необходимое содержание поваренной соли, белка и витаминов. Общий калораж должен быть выше на 25% в сравнении с обычным питанием. Назначается аскорбиновая кислота 1,5–2 г в сутки. Если удаётся добиться компенсаторного состояния, то стероидная терапия применяется при возникновении других сопутствующих заболеваний, повышении физической активности или при стрессовых ситуациях.

Если не удаётся добиться компенсации состояния больного, назначаются кортизон или кортизона ацетат, в случаях отсутствия положительного результата в схему лечения добавляются минералокортикоиды (кортинеф, флоринеф).

Результат лечения считается положительным при нормализации массы тела, стабилизации артериального давления в нормальных пределах, приобретении обычной окраски кожными покровами, восстановлении мышечной активности. Целью является также достижение нормальных гормонально-метаболических показателей.

В случае туберкулёзного поражения надпочечников осуществляется специфическая терапия противотуберкулёзными средствами.

Острая недостаточность коры надпочечников

Острая недостаточность коры надпочечников – критическое неотложное состояние, которое сопровождается внезапным уменьшением уровня гормонов коры надпочечников в случае значительного увеличения потребности в организме, не подкреплённого адекватной продукцией.

Клиническая картина

Сердечно-сосудистая форма характеризуется побледнением кожи лица, холодными конечностями с акроцианозом, падением артериального давления, учащением сердцебиения с нитевидным пульсом, прекращением выделения мочи, коллаптоидным состоянием.

Желудочно-кишечная форма сопровождается постоянной рвотой, тошнотой, преобладанием болей в животе приступообразного характера, метеоризмом и жидким стулом.

Нервно-психическая форма характеризуется головной болью с менингеальными симптомами, судорожным синдромом, признаками очаговости поражения центральной нервной системы, бредом, заторможенностью, переходящей в ступор.

Лечение

Лечебные мероприятия проводятся в отделении интенсивной терапии или реанимации. Целью лечения является патогенетическая терапия, направленная на немедленную коррекцию обезвоживания и электролитных нарушений, устранение гипогликемии и критического падения артериального давления, проведение коррекции недостаточности гормонов.

Прогноз

Продолжительность и качество жизни больных, которые имеют возможность качественно подбирать дозировку глюкокортикоидов при сопутствующих патологических состояниях, не допуская развития признаков передозировки кортикостероидами, ничем не отличаются от обычных. Прогноз становится проблематичным при развитии сопутствующих аутоиммунных заболеваний.

Прогноз при адренолейкодистрофии негативный и зависит от прогрессирования демиелинизирующего процесса в центральной нервной системе.

Смертельный исход при острой надпочечниковой недостаточности достигает 50%.

Источник

Гипокортицизм сопровождается снижением уровня гормона укажите один вариант ответа

Задержка роста является широко распространенной проблемой в детской эндокринологии. Данное состояние носит гетерогенный характер, и может быть обусловлено различными этиопатогенетическими факторами. Одна из причин, вызывающая задержку роста- нарушение секреции соматотропного гормона (СТГ). Дефицит СТГ в отсутствии лечения приводит к выраженной задержке физического развития. Своевременная диагностика этой патологии и адекватно проводимая заместительная терапия препаратами гормона роста позволяет больным достичь социально приемлемых показателей физического развития.

Читайте также:  Загадки с приколами для веселой компании с ответами

В настоящее время хорошо разработаны методы диагностики дефицита СТГ. Исследование базального уровня СТГ малоинформативно, т.к. в течение дня имеют место значительные колебания гормона в крови. Лишь исходно высокий уровень СТГ (>10 нг/мл), позволяет без дополнительного обследования исключить недостаточность его секреции. Низкий базальный уровень гормона не является доказательством его дефицита. В этой связи, с целью исследования секреторной функции соматотрофов в клинической практике используются различные провокационные тесты, направленные на стимуляцию секреции СТГ фармакологическими препаратами. Для достоверной оценки соматотропной функции гипофиза рекомендуется проведение не менее 2 стимуляционных проб. Наиболее распространенными тестами являются пробы с использованием клофелина и инсулина.

Вышеуказанные тесты широко применяются для диагностики соматотропной недостаточности при обследовании детей с задержкой роста на базе детского эндокринологического отделения ЦКБ МПС. Определение уровня СТГ проводится в отделении радиоизотопной диагностики ЦКБ МПС радиоиммунохимическим методом с использованием диагностических наборов фирмы “ИММУНОТЕХ” (Чехия). Все стимуляционные пробы проводятся натощак, в состоянии лежа, в 8-9 часов утра.

Проба с инсулином. Повышение секреции СТГ в ответ на гипогликемию осуществляется через активацию α 2 — адренеэргической системы, что приводит к подавлению соматостатинового тонуса. Тест с инсулином проводится по следующей методике: Раствор инсулина (0,05 МЕ/кг для детей до 4 лет и 0,1 МЕ/кг для детей старше 4 лет) вводится в/в в точке 0. Забор крови осуществляется из введенного в v.cubitalis катетера, проходимость которого поддерживается медленной инфузией изотонического раствора, на -15, 0, 15, 30, 45. 60, 90, 120 мин для определения уровня глюкозы и СТГ. Наибольшее падение уровня глюкозы отмечается на 15-30 минуте. Максимальный уровень СТГ определяется, как правило, на 60 минуте. Гипогликемия является активирующим стимулом секреции АКТГ и кортизола, что позволяет исследовать их уровни во время проведения теста и диагностировать вторичный гипокортицизм. Результаты пробы можно считать достоверными, при снижении уровня глюкозы не менее чем до 2,2 ммоль/л или на 50% по сравнению с исходным уровнем. Наиболее серьезным побочным эффектом данного стимуляционного теста является тяжелая гипогликемия, в связи с этим при проведении пробы необходимо иметь 40% раствор глюкозы и сладкое питье.

Проба с клофелином. Основным механизмом стимулирующего действия клофелина на секрецию СТГ является активация СТГ-рилизинг-гормона. Клофелин вводится per os в дозе 0,15 мг/м 2 поверхности тела в точке 0. Забор крови осуществляется на -15, 0, 130, 60, 90, 120, 150 минуте. Максимальное, повышение концентрации СТГ наблюдается между 90 и 120 минутой. Клофелин приводит к развитию артериальной гипотензии и выраженной сонливости, в связи с чем, мониторинг АД должен осуществляться во время проведения пробы и в течение 3 часов после ее завершения. В случае значительного снижения АД, после проведения пробы вводится стандартный раствор кофеина в возрастной дозировке.

Оценка результатов стимуляционных тестов. Повышение уровня гормона роста >10 нг/мл (в обеих пробах) свидетельствует о нормальном уровне секреции СТГ. Стимулированный уровень СТГ <7 нг/мл позволяет установить диагноз соматотропной недостаточности. Уровень гормона роста в пределах 7-10 нг/мл свидетельствует о частичном дефиците СТГ.

Таким образом, стимуляционные пробы (с клофелином и инсулином) являются достоверным и доступным методом диагностики дефицита СТГ.

Источник

Гипокортицизм сопровождается снижением уровня гормона укажите один вариант ответа

You are using an outdated browser. Please upgrade your browser or activate Google Chrome Frame to improve your experience.

mun.Chişinău, str. Alba Iulia, 21 карта

(+373) 22 944 944 (+373) 69 944 944
Blvd. Traian 7/1, Chisinau

Снижение продукции гормонов корой надпочечников может происходить в результате её повреждения различного генеза (первичный гипокортицизм), дисфункции гипофиза (вторичный гипокортицизм) или гипоталамуса (третичный гипокортицизм).

Первичный гипокортицизм
Причины:

  • аутоиммунное поражение надпочечников (аутоиммунный адреналит),
  • удаление надпочечников по поводу болезни Иценко-Кушинга,
  • бактериальные и грибковые инфекции (туберкулез, бластомиоз, гистоплазмоз, менингококковая инфекция, сепсис),
  • амилоидоз,
  • гемохроматоз,
  • метастазы рака (чаще – бронхов, реже – молочной железы),
  • осложнения при использовании различных лекарственных препаратов (антикоагулянты, блокаторы стероидогенеза в надпочечниках – аминоглютетимид, хлодитан, кетоконазол; барбитураты, спиронолактон, рифампин).

Вторичный гипокортицизм
Причины (разрушение или отсутствие клеток, секретирующих АКТГ):

  • Опухоли селлярной и параселлярной области (аденомы гипофиза, краниофарингиома, менингиома, глиома, мукоцеле);
  • Ишемия гипофиза:
  • послеродовая (синдром Шихана),
  • системные заболевания (височный артериит, серповидно-клеточная анемия).
  • Кровоизлияние в гипофиз;
  • Ятрогенная (после облучения гипофиза, хирургического вмешательства);
  • Синдром «пустого» турецкого седла;
  • Аутоиммунный лимфоцитарный гипофизит;
  • Внутричерепная аневризма внутренней сонной артерии;
  • Тромбоз кавернозного синуса;
  • Инфекционные заболевания (туберкулез, сифилис, малярия, менингит);
  • Инфильтративные поражения (гемохроматоз, гистиоцитоз X);
  • Метаболические нарушения (хроническая почечная недостаточность);
  • Идиопатические или генетические (недостаточная продукция ACTH, синтез аномальных форм АКТГ).

Третичный гипокортицизм
Причины (дефицит КРГ).
Разрушение ножки гипофиза:

  • После нейрохирургического вмешательства;
  • Сдавление опухолью или аневризмой;
  • Травма.

Поражения гипоталамуса или других отделов центральной нервной системы:

  • Идиопатические или генетические (врожденные или семейные);
  • Опухолевые (первичные, метастатические, лимфомы);
  • Инфильтративные (болезни отложения липидов);
  • Воспалительные (саркоидоз, гистиоцитоз X);
  • Алиментарные (голодание, ожирение);
  • Облучение области гипоталамуса;
  • Нервная анорексия;
  • Травматические;
  • Токсические;
  • Длительное применение подавляющих доз глюкокортикоидов по поводу различных соматических заболеваний.

Клинические симптомы недостаточности надпочечников

  • Желудочно-кишечная диспепсия;
  • Боли в мышцах и суставах.
  • Снижение массы тела;
  • Гиперпигментация;
  • Общая слабость;
  • Гипотония;

У всех больных с недостаточностью надпочечников (НН) отмечается потеря веса. У 90% больных с первичной НН наблюдаются гиперпигментации, обусловленные в основном повышенным содержанием АКТГ или родственных пептидов. Гиперпигментация может быть генерализованной или локализуется на местах, подверженных механическому травмированию, например, на локтях, коленях, над суставами пальцев и на слизистой оболочке щек. Часто пигментируются свежие шрамы, увеличивается количество веснушек. Витилиго, протекающее с потерей пигмента кожи, может быть сопутствующим заболеванием у 10-20% больных с аутоиммунным адреналитом. При первичной и вторичной НН часто отмечается гипотензия, слабость, утомляемость. Выпадение волос в аксиллярных впадинах и на лобке чаще встречается у женщин вследствие уменьшения выработки андрогенов в надпочечниках. Примечательная особенность – кальцификация ушных хрящей, может сопровождать длительно существующую недостаточность надпочечников любого происхождения.
В результате деструктивных процессов в коре надпочечников снижается продукция глюкококортикоидов, минералокортикоидов, андрогенов. Это приводит к нарушению всех видов обмена в организме. Наиболее грозные симптомы обусловлены недостаточностью минералокортикоидов (альдостерона). Это приводит к повышенной потере натрия и хлоридов с мочой. Повышается уровень калия и развивается метаболический ацидоз. Длительное течение заболевания приводит к дегидратации и развитию гипотонии. У больных может также развиваться нормоцитарная нормохромная анемия, в мазках периферической крови отмечают эозинофилию и лимфоцитоз. Преренальная азотемия, вторичная по отношению к уменьшению ОЦК, отмечается чаще при первичном, а гипогликемия является более типичной находкой при вторичном гипокортицизме. Умеренная гиперкальциемия развивается менее чем у 10% больных. Часто фиксируют незначительное повышение содержания ТТГ (как правило, < 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома. Снижение продукции половых гормонов приводит к сексуальным дисфункциям у мужчин и нарушению менструального цикла у женщин. Иногда диагноз гипокортицизма ставится только на основании отклонений сывороточных электролитов, в том числе низкая концентрация Na (<135 мг-экв/л), высокая – K (> 5 мг-экв/л), гипогликемия натощак и высокий уровень BUN(азот мочевины крови).

Наиболее частые лабораторные признаки первичного гипокортицизма

Тест

Результат

Химия крови

Гематологические показатели

Алгоритм лабораторной диагностики
Лабораторное тестирование начинается с определения уровня кортизола и АКТГ плазмы, подтверждающих недостаточность надпочечников. Повышенный АКТГ (≥ 50 pg/mL) в сочетании с низким уровнем кортизола (< 138 nmol/L) подтверждают диагноз, особенно у пациентов, переживших состояние стресса или шока. Низкий уровень АКТГ (< 5 pg/mL) и кортизола позволяет предположить вторичную недостаточность надпочечников. Нормальный уровень АКТГ не может сочетаться с низким уровнем кортизола.
Если уровни АКТГ и кортизола находятся на границе нормы, и есть клинические признаки недостаточности надпочечников, у пациентов, которым предстоит крупное хирургическое вмешательство, проводят АКТГ-стимулирующий тест. При болезни Аддисона, введение экзогенного АКТГ не приводит к повышению уровня кортизола. Если времени для проведения теста недостаточно (срочная операция), пациенту в качестве превентивной меры дают гидрокортизон.
Содержание АКТГ при вторичном гипокортицизме снижено в отличие от первичного. Отмечаются низкие уровни кортизола в крови и свободного кортизола в моче. При вторичном гипокортицизме в первые дни после стимуляции синактеном (синтетический АКТГ) экскреция свободного кортизола может не возрастать, но в последующие 3-5 суток содержание гормона в моче сравнимо с таковыми у здоровых людей после стимуляции.
Следует отметить, что тест, применяемый для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипокортицизма (повышение секреции кортизола и и экскреции 17-оксикортикостероидов после введения препаратов АКТГ), у лиц с вторичным гипокортицизмом информативен только на ранней стадии заболевания. При длительно существующем вторичном гипокортицизме развивается атрофия коры надпочечников и они утрачивают способность увеличивать серецию глюкокортикоидов в ответ на введение синактена.
Для оценки остаточного резерва АКТГ проводят тест с КРГ. В случае вторичного гипокортицизма реакция на КРГ отсутствует. При третичном гипокортицизме тест может быть положительным, но отмечается замедленный ответ АКТГ и кортизола на введение КРГ.
Так как вторичный гипокортицизм обычно сочетается с недостаточностью других эндокринных желез (половых, щитовидной), а также дефицитом СТГ, необходимо проводить исследование гормонов, характеризующих состояние этих органов.

Читайте также:  Викторина 6 класс с ответами по литературе истории географии математике биологии ПДД


ТЕСТЫ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ В ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКЕ ГИПОКОРТИЦИЗМА

Кратковременный тест с в/в введением синактена
Тест позволяет определить реакцию коры надпочечников на стресс. По уровню кортизола в плазме, определенному через 30 и 60 мин после быстрого внутривенного введения 0,25 мг синактена, растворенного в 5,0 мл физиологического раствора, оценивают состояние функции надпочечников.
Считается, что при нормальной функции коры надпочечников у здоровых людей под влиянием синактена происходит увеличение концентрации кортизола в плазме крови в 2-3 раза (выше 552 нмоль/л). Отсутствие повышения уровня кортизола в ходе данного теста свидетельствует об отсутствии наличных резервов коры надпочечников.
Полученный в результате проведения кратковременного теста с синактеном нормальный подъем содержания кортизола не исключает наличие у этих больных надпочечниковой недостаточности, так как этот тест не выявляет потенциальных резервов.
Наиболее частой клинической ситуацией, при которой не показано проведение тестов с синактеном, является послеоперационный период после нейрохирургического вмешательства на гипофизе, когда эндогенная секреция АКТГ может быть нарушена, а кора надпочечника еще не успела подвергнуться гипо- или атрофии. В этой ситуации целесообразно определение утреннего уровня кортизола, а также проведение инсулинотолерантного теста.

Длительная стимуляция надпочечников (5-дневный тест с синактеном-депо)
Для выявления потенциальных резервов коры надпочечников применяют фармакодинамический тест с длительной стимуляцией надпочечников синактеном-депо, вводимым внутримышечно однократно в дозе 1 мг. Свободный кортизол в суточной моче определяют как до введения препарата, так и в течение 1-го, 3-го и 5-го дней стимуляции коры надпочечников. У здоровых людей содержание свободного кортизола в суточной моче увеличивается в 3-5 раз от исходного уровня. При полном (абсолютном) первичном хроническом гипокортицизме уровень кортизола будет оставаться одинаково низким во все дни, как и до стимуляции. При относительном гипокортицизме исходное содержание свободного кортизола может быть нормальным или сниженным, в 1-й день стимуляции – увеличиваться до уровня здоровых людей. Однако на 3-й день увеличения содержания кортизола не происходит. Таким образом, при сохранении наличных резервов секреции гормонов корой надпочечников имеется отсутствие потенциальных. При вторичном хроническом гипокортицизме, напротив, в первый день стимуляции синактеном-депо может не произойти увеличения содержания свободного кортизола в суточной моче, а в последующие 3-е и 5-е сутки – достигает нормальных значений.

Инсулинотолерантный тест (ИТТ)
ИТТ позволяет исследовать интегративную целостность сразу всей гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Гипогликемический стресс является сильным непрямым стимулятором секреции кортизола, которая опосредуется через активацию гипоталамических центров и кортикотропной функции гипофиза.
До внутривенного введения инсулина короткого действия в дозе 0,1-0,15 ед/кг массы тела и после его введения через 20, 30, 45, 60 и 90 мин производят забор венозной крови и в каждом образце определяют уровень кортизола и глюкозы. Если за этот период не происходит снижения уровня глюкозы в сыворотке по меньшей мере на 50%, до величин ниже 2.2 ммоль/л, пробу следует повторить. Как и в тесте с синактеном, в ИТТ наиболее важным показателем является не прирост уровня кортизола от базального, а его пиковый уровень, более адекватно отражающий резервные функциональные способности гипоталамо-гипофизарно-надпо-чечниковой системы. После воспроизведения гипогликемии максимум концентрации кортизола в плазме должен превышать 552 нмоль/л. ИТТ считается чувствительным тестом, исследующим функциональное состояние гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, особенно в выявлении кортикотропных резервов гипофиза у пациентов, имеющих риск развития вторичного хронического гипокортицизма.
Основным недостатком ИТТ является его потенциальная опасность из-за развития при имеющейся надпочечниковой недостаточности тяжелых гипогликемии, сопровождающихся сосудистым коллапсом, что может привести к аддисоническому кризу. Пожилым пациентам, а также лицам с сердечно-сосудистой патологией ИТТ противопоказан.

Testul de scurtă durată cu introducerea Sinactenului reflectă reacţia scoarţei suprarenalelor la stres. După administrare în bolus a 0,25 mg de Sinacten, dizolvate în 5 ml de ser fiziologic, la distanţă de 30 şi 60 de minute se evaluează funcţia suprarenalelor.

Источник



Гипокортицизм или недостаточная функция надпочечников

Надпочечниковая недостаточность или болезнь Аддисона — заболевание редкое, если сравнивать с распространенностью сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы, но тяжелое и опасное для жизни больного.

Не выявленная вовремя недостаточность надпочечников или неправильное лечение может привести к гибели человека!

Надпочечники — это эндокринные органы, вырабатывающие несколько видов гормонов. Во внутренней части надпочечников, так называемом, мозговом слое, образуются и выделяются в кровь адреналин и норадреналин.

В наружном слое, корковом, образуются три вида гормонов:

  • кортикостероиды, основной из них кортизол,
  • минералокортикоиды, основным является альдостерон,
  • андрогены — мужские половые гормоны.

Кортизол — это гормон, выбрасывающийся в кровь в большом количестве в условиях стресса. Он обеспечивает адаптацию организма к стрессу — повышение давления, ускорение пульса, повышение сахара в крови, распад жиров как источников энергии и др. При недостатке кортизола больной оказывается беззащитен перед любым стрессорным воздействием — травмой, инфекционным заболеванием, операцией, эмоциональным напряжением. Как правило, надпочечниковая недостаточность выявляется именно при таких обстоятельствах.

Гормон альдостерон необходим для удерживания в организме нужного количества воды и соли, поддержания артериального давления. При его недостатке больной теряет воду, давление снижается, нарушается концентрация солей в организме.

Надпочечниковая недостаточность — это заболевание, развивающееся при недостаточной продукции гормонов коркового слоя надпочечников — кортизола и альдостерона. Дефицит гормонов развивается из-за разрушения клеток, которые их вырабатывают.

Основных причин недостаточности надпочечников несколько:

  • самая частая причина — разрушение клеток надпочечников антителами. Этот вариант заболевания называется аутоиммунная надпочечниковая недостаточность.
  • туберкулез надпочечника,
  • адренолейкодистрофия — генетическое заболевание, передающееся по наследству и проявляющееся у мужчин.
  • намного реже встречаются метастазы опухолей в надпочечниках, кровоизлияния в него, удаление надпочечников, инфекционное поражение и другие причины.

Проявления надпочечниковой недостаточности появляются и нарастают постепенно.

  • общая слабость, плохая переносимость физических нагрузок,
  • низкое артериальное давление,
  • головокружение и снижение давления при вставании из положения лежа,
  • тяга к соленой пище,
  • похудание,
  • потемнение кожи, как при загаре. Особенно
  • сильно темнеют складки кожи, рубцы, места, которые трутся одеждой.
  • тошнота, рвота, запоры,
  • боли в животе,
  • тревога, депрессивное состояние.

Резкое ухудшение самочувствия наступает, как правило, при инфекционном заболевании с высокой температурой, перенесенной операции или серьезном стрессе. Развивается выраженная слабость, обезвоживание, рвота, давление падает до очень низких цифр. В такой ситуации только быстро начатое правильное лечение может спасти больного.

При появлении нескольких из описанных выше жалоб, необходимо обследование у эндокринолога, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз надпочечниковой недостаточность.

Для этого необходимо сдать следующие анализы:

  • анализ крови на гормоны кортизол, АКТГ в 8-9 утра, ренин, альдостерон
  • анализ суточной мочи на кортизол
  • биохимический анализ крови на калий, натрий, сахар крови.

При надпочечниковой недостаточности уровень кортизола и альдостерона снижен, а АКТГ и ренина значительно повышен. В биохимическом анализе характерно снижение натрия ниже нормы и повышение калия, сахар крови также ниже нормы.

Если у пациента при осмотре эндокринолог видит типичную клиническую картину надпочечниковой недостаточности, то пациента госпитализируют в тот же день. Лечение гормонами начинают сразу же после забора крови на гормоны, не дожидаясь результатов анализов крови!

Зачастую надпочечниковая недостаточность сочетается с другими эндокринными заболеваниями, такими как сахарный диабет 1 типа, аутоиммунный тиреоидит, гипопаратиреоз. Поэтому при выявлении недостаточности надпочечников, и при дальнейшем наблюдении обязательно проводится обследование на эти заболевания.

Лечением надпочечниковой недостаточности занимается врач-эндокринолог. Больному необходим пожизненный ежедневный прием препаратов гормонов надпочечников. Таблетки «Кортеф» или «Преднизолон» замещают недостаток кортизола, а таблетки «Кортинефф» — альдостерона. Подбор схемы лечения обычно проводится в стационаре.

Кроме того, пациента обучают тому, что любые стрессовые ситуации, инфекции, травмы, операции представляют для него потенциальную угрозу жизни. В таких ситуациях нужно увеличивать дозы лекарств в 2-3 раза и при необходимости делать инъекции гормональных препаратов.

Берегите себя и свое здоровье!

Все необходимые анализы вы можете сдать в медицинском центре «Путь к Здоровью» ЕЖЕДНЕВНО с 8 часов утра!

Врач эндокринолог Ольга Владимировна Малахова ведет прием в нашем центре по субботам! Необходима предварительная запись.

Тел +7 (952) 277-71-74, Адрес: пгт Ульяновка, Тосненский район, ул. Победы, дом 39.

Источник